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바테르 증후군(9)

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여러분 바테르 증후군이라고 아시나요?

 

10만 명의 신생아 중 16명 정도만 발생하는

희귀 질환 중 하나로 vacter 연합이라고도 불립니다.

증상으로는 척추, 항문, 심장, 요골 등의 기관의

기형을 유발하는 질환으로, 안타깝게도 아직은

정확한 원인이 밝혀지지 않았습니다.

 

 

동시에 3가지 이상의 기관에 문제가 있으면 이를

바테르증후군이라고 진단합니다.

또한 자궁 내 성장지연, 양수 과다증, 작게 보이는 위,

다일 제대 동맥이 있다면 질환을 의심해 볼 수 있습니다.

마지막으로 가족력도 매우 드물어 바테르증후군을

지닌 아이를 낳은 부모는 다음에도 같은 증상으로

낳을 확률은 1미만이라고 합니다.

 

 

 

원인

아직까지는 정확히 알려지지 않았습니다.

하지만 일부 경우에는 당뇨병을 가진 산모에서

태어난 신생아나 항암제 투여를 받은 산모에게서

더욱 흔하게 나타날 수 있다고 합니다.

또한, 유전적으로 요소로도 발병될 수 있다고 합니다.

 

 

 

 

증상

주로 신체 하반신에 66%, 상반신에33%가량

발생된다고 하며 지능에는 문제가 없다고 합니다.

그리고 약 70%의 환자들이 척추에 이상이 있으며

80환자들이 항문폐쇄와 같은 항문적인 질환

문제가 생긴다고 합니다.

또한, 심장에 이상이 생겨 심실중격 결손, 동맥 관개

존중 등의 질환이 발생합니다.

 

 

 

 

그리고 식도, 요골, 신장, 팔다리 등의 문제가 있으며

대부분 위에서 말한 7~8곳 부위에 문제가 발생합니다.

 

 

치료법

부위별로 다른 방법의 치료법이 존재합니다.

주로 수술 치료를 하는 부위는

기관(식도류), 항문 쇄항, 선천성 심질환으로

다른 부위 같은 경우 기형의 정도에 따라 좌우되며

일반 신생아보다 25배 높은 사망률이 있을 수 있습니다.

손가락 발가락 같은 경우 재건술을 통해서 복원이 가능

합니다. 만약 청력에도 문제가 있을 시

청신경이 죽지 않도록 재활 치료를 해야 됩니다.

무엇보다 감염이 심해 폐렴과 장염을 달고 살기

때문에 감염 치료도 동반해 줘야 합니다.

 

 

 

이처럼 많이 알려지지 않은 희귀병이다 보니

치료법이 많이 없습니다 그래서,

가장 중요한 건 산모가 당뇨, 혹은 항암제 같은 투병을

하고 있지 않는 것이며, 건강을 유지하는 게 가장

큰 예방법이지 않을까 싶습니다.

 

이상입니다

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태그 바테르증후군,백터증후군
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